DOENÇA DE CÉLINE DION: ENTENDA A SÍNDROME DA PESSOA RÍGIDA

"É como se alguém estivesse te estrangulando". Foi dessa forma que a cantora Céline Dion disse se sentir quando canta, por conta da Síndrome da Pessoa Rígida, doença rara que vem enfrentando desde 2022.

Ela contou à NBC News que, a princípio, sentia espasmos na garganta. "Começou na garganta e eu pensei: vai ficar tudo bem. Mas os espasmos também podem acontecer no abdômen, na espinha, nas costelas", contou ela. Mas, afinal, o que é a Síndrome da Pessoa Rígida?

"É uma doença autoimune muito grave e extremamente rara, caracterizada por uma rigidez muscular progressiva, onde o paciente vai desenvolvendo espasmos", conta o neurologista João Marcos Ferreira, membro da Sociedade Brasileira de Neurologia.

"No cérebro, temos vias que relaxam a musculatura e vias que excitam a musculatura. Nessa doença, as vias que relaxam os músculos param de funcionar, então o que prevalece é o sistema excitatório", explica ele.

A doença geralmente começa localizada em um único local, mas tende a se espalhar para outras partes do corpo. "É comum começar pelo pescoço, ir para o tronco e atingir braços e pernas", diz o especialista.

Para traduzir, a sensação é parecida com a de cãibras intensas, em que não é possível "soltar" a musculatura, causando extrema dor. "O corpo fica rígido e contraído e pode ter movimentos tão fortes, de tanta contração, que podem causar até fraturas", explica João Marcos.

Foi o que aconteceu com Céline Dion. "Eu tive uma costela quebrada, porque, quando o espasmo é muito severo, pode quebrar uma parte do seu corpo", relatou a cantora.

"É uma doença muito triste e não há cura. Tudo o que se pode fazer é tratar os sintomas. A progressão é inevitável e, muitas vezes, a pessoa fica inteiramente rígida e acaba ficando acamada", explica o neurologista.

Características da Síndrome da Pessoa Rígida:
A incidência é rara, com um ou dois casos a cada um milhão de pessoas;
A doença atinge de duas a três vezes mais mulheres do que homens;
Não existe cura;
O tratamento muitas vezes é feito com remédios psiquiátricos, como ansiolíticos, usados em altas doses para relaxar a musculatura e, consequentemente, melhorar a dor;
Pessoas com outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1 e vitiligo, têm maior propensão a desenvolver a doença;
A síndrome pode levar de 5 até 20 anos para se espalhar pelo corpo do paciente, a progressão da doença acontece para cada um de forma diferente;
Primeiros sinais da doença tendem a aparecer entre os 20 e os 50 anos.